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髓母细胞瘤

髓母细胞瘤概况及治疗

时间:2018-05-28 17:00    作者:xkseo    浏览:

  发病原因

  髓母细胞瘤的细胞起源现在尚不清楚,有观点认为这种肿瘤来源于小脑的外颗粒层细胞,也有认为是来源于后髓帆。髓母细胞瘤中最常见的基因骤变为17p,17p是17号染色体长臂上的等臂染色体,在1/3-2/3的细胞瘤中均可见这种骤变。这个部位的骤变也常见于包含白血病在内的其他肿瘤。伴随同臂染色体17p带来的是闻名的抑癌基因P53地点的17号染色体短臂(17p13.1)的遗传物质丢掉。但是,有研讨标明P53的丢掉或损伤与髓母细胞瘤的发病并无显着相关。现在正在对P53的功用改动是来源于17号染色体短臂的遗传物质仍是其自身具有的抑癌因子进行研讨。

髓母细胞瘤

  部位

  儿童发病的髓母细胞瘤简直都发生于小脑蚯部或后髓帆,1/3局限于小脑蚯部,1/3滋润脑干,1/3除了小脑蚯部以外向小脑半球开展,局限于小脑半球的比例较低。发病年纪越高,就越多见小脑半球发病,成人髓母细胞瘤的约50~60%发生于小脑半球。

  典型症状

  肿瘤阻塞第四脑室形成的脑积水可导致颅内压升高,详细症状是晨起时的头疼和呕吐,也可见视乳头水肿、情绪低落、乏力等症状。因为婴幼儿无法清楚的表述症状,可能会延误确诊机遇。颅骨缝未闭合的婴幼儿可观察到头围增大。脑积水会导致外展神经(第VI脑神经)受限和眼震、外展神经麻木、复视等部分症状。滑车神经麻木会形成患者头颈歪斜。肿瘤体积增大对小脑也会形成危害,可见步态不稳等小脑性共济失调症状。可通过辨距和指鼻试验等进行诊断。

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