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节细胞胶质瘤

神经节细胞胶质瘤是什么?

时间:2018-02-03 14:31    作者:admin    浏览:

  神经节胶质瘤(ganglioglioma,GG)又称神经节细胞胶质瘤节细胞胶质瘤等,最先由Ewing于1926年命名,接着Courvill于1930年报告2例中枢神经系统GG,并做了较详尽的描述和讨论。

  神经节细胞胶质瘤约占全部脑肿瘤的0.4%~2.0%,占儿童脑肿瘤的4.3%~7.6%,可发生于任何年龄,但以儿童和青年人多见,本例发病年龄30岁,与文献报道的多数病例接临床上GG最常见于颞叶,也有报道发生于额叶、顶叶、枕叶、脑干、视交叉、松果体区、脊髓等部位者,肿瘤生长缓慢,病史较长。癫痫常是首发或唯一的症状,药物治疗难以控制,手术切除后癫痫症状可以明显改善。但本例没有癫痫病史,可能与肿瘤发生部位有关,本例病变囊性部分位于左侧脑室里,实质部分与左侧脑室三角区内侧壁不能够进行区分,与多数报道病例打不相同。

  神经性节细胞胶质瘤大体病理表现与多数文献报告的基本一致,世界卫生组织(WHO)把GG归属于神经元与神经胶质混合型的肿瘤,组织学上由比例不同的神经胶质成分和神经元构成,通常以胶质为主,含有不同分化层面的星形胶质细胞或少突胶质细胞,有文献报道胶质成分可向室管膜方向分化,神经元成分多是发育不良的神经节细胞。本病例组织学上有典型的胶质细胞和神经节细胞,“NF阳性、GFAP阴性”提示胶质成分可能是少突胶质细胞,因为NF在胶质瘤表达阳性,且表达水平与恶性程度成正相关,而GFAP在星形细胞瘤表达阳性,“SYN阳性、NeuN阳性”说明肿瘤内有神经元的突触成分和神经分泌功能,因此本病例符合GG病理学诊断标准。

  WHO把GG分为Ⅰ级和Ⅱ级,有文献报道约10%可发生恶性转化,且多发生于含胶质成分为主的GG,而以神经节成分为主的GG很少发生恶变。本例没有发现明显巨核、双核、怪异核等恶性特征的胶质细胞和/或神经节细胞,属于WHOI级。影像学上GG的相对特征性表现有:(1)最常见发生部位在颞叶;(2)常表现为实性、囊性或囊实性,囊性发生率约38%~50%,钙化可见于约35%~72%患者;(3)增强检查约50%的肿瘤有不同程度的强化。

  本例影像学表现为明显的囊实性病灶、实性部分明显不均匀强化、内见斑点状钙化,应该考虑到“神经节细胞胶质瘤”的诊断,但要注意与血管母细胞瘤、囊性星形细胞瘤、上皮样囊肿/皮样囊肿等的鉴别[8]。确定诊断有赖于病理学检查以及免疫组化结果。另外,从本病例的影像资料可以看出,MRI能更好地显示肿瘤的范围、边界以及肿瘤的内部成分如(坏死、囊变)等,但CT显示钙化有独到之处。携康长荣帮你预约国外技术最好的肿瘤医院为你高效的治疗肿瘤。

  

神经节细胞胶质肿瘤

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