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横纹肌肉瘤

横纹肌瘤的几种类型

时间:2018-03-29 17:46    作者:admin    浏览:

  横纹肌起源于胚胎时期的中胚层间充质,但头颈区的骨骼肌也可起源于神经嵴的间充质(中外胚层,mesoectoderm)。身体骨骼肌起源于体壁中胚层的生肌节,四肢骨骼肌也起源第5周伸入肢芽的体壁中胚层。心肌则起源于脏壁中胚层。无论来自何处的间充质细胞,其横纹肌的组织发生都是相同的。胚胎第3周起中胚层的原始间充质细胞开始分化成不规则的星状或圆形细胞,胞浆少,嗜酸性,核大而圆,染色质深,核仁明显,称为前成肌细胞。进一步分化时,细胞增大并伸长为短梭形,胞浆增加,颗粒性深嗜酸,核呈椭圆形,染色质细致,核仁明显,称为成肌细胞。数周内,成肌细胞继续伸长,胞浆周边出现纵行肌原纤维,细胞长轴两端与邻近细胞先以缝隙连接相联,继之互相融合,形成多个核居中的肌管细胞。胚胎第7-10周时,胞浆内纵纹增多,充满整个肌浆内,核向周边移动,并开始出现横纹,肌管细胞仍通过纵向融合而不断加长。胚胎第11-15周,胞浆内出现规则的、明暗交错的横纹,核位于细胞周边,发育为成熟的肌纤维。横纹肌发育过程中,多种肌肉生成调节蛋白参与细胞的分化,其中,能在石蜡切片上特异性显示早期横纹肌细胞及其肿瘤的抗体有MyoD1和生肌蛋白(myogenin)。横纹肌肿瘤的瘤细胞在形态上大致重演了横纹肌细胞发育过程中的不同分化阶段。在肿瘤病理诊断中,常将这些不同分化阶段的横纹肌细胞通称为肌母细胞(myoblsts)。

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  横纹肌瘤是一种由成熟横纹肌细胞组成、境界清楚的良性肿瘤,其发生率远低于肉瘤,不到所有横纹肌肿瘤的2%。可分四型:成年型、胎儿型、生殖道型和心脏横纹肌瘤。

  成年型

  临床:多为>40岁男性,主要发生于头颈部,以舌下、口底、咽和喉部最常见,偶可发生于软腭、悬雍垂、胸锁乳突肌、下唇和颊部等处,但从不发生于四肢的肌肉内。临床上表现为生长缓慢的孤立性圆形或息肉状肿瘤,偶可多发,肿块压迫周围组织可产生声嘶、呼吸困难和吞咽困难等症状。

  大体:肿瘤界清,圆形或略呈分叶状,平均直径3cm(0.5-10cm),切面灰黄色或红棕色,均一细颗粒状,质较实。

  胎儿型:

  临床:比成年型更少见,多<3岁,男女之比3:1。肿瘤多位于头颈部,尤其是耳前后,以及腮腺区、眼眶、舌、鼻咽和软腭。此外可位于胸壁、腋窝、肋缘和大腿等处。常在生后不久即发现生长较快的孤立性肿块,位于皮下,界清,可活动,无触痛。少数伴多发性基底细胞癌和各种骨异常(痣样基底细胞癌综合征)。

  大体:肿瘤界清,主要位于皮下或粘膜,最大者1.2-8cm,粘膜病变呈息肉样或有蒂。切面灰白到粉红,常为粘液样,有光泽。

  心脏横纹肌瘤

  临床:是儿童最常见的心脏肿瘤,多认为错构瘤性。常伴脑的结节性硬化、皮脂腺腺瘤、肾和其它器官的各种错构瘤。

  生殖道横纹肌瘤

  临床:好发于中青年妇女,平均36岁。多位于阴道和外阴,生长缓慢,呈息肉样或囊肿。也可见于男性,位于睾丸鞘膜、附睾和前列腺等处。

  大体:阴道和外阴肿块呈息肉状或菜花状,最大直径很少超过3cm,表覆上皮,其它部位的肿瘤为界清的孤立性肿块。

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