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横纹肌肉瘤

横纹肌瘤的病理学特征

时间:2018-03-22 17:59    作者:admin    浏览:

  横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)是是罕见的一种恶性肿瘤,但在小儿实体瘤中发病率较高,其临床亚型有胚胎型横纹肌肉瘤(Embryonal Rhabdomyosarcoma,ERMS),腺泡型横纹肌肉瘤( alveolar rhabdomyosarcom a, ARMS),以及一种罕见的成体变异多形型横纹肌肉瘤( pleomorphic rhabdomyosarcoma, PRMS )[1,2]。但是近年来随着恶性肿瘤发病率的不断提高,此类肿瘤也呈增长态势。胚胎型横纹肌肉瘤是小儿横纹肌肉瘤软组织肿瘤中最多见的一种亚型,发病的高峰年龄在10岁以内, 中位年龄为5岁。RMS来源于原始的间充质细胞或胚胎肌肉组织,可以在身体的各个部位发生。鉴于此病为高度恶性的软组织肿瘤,生长迅速,临床诊断较易漏诊或误诊,且临床治疗方法多样,总体预后差,现将其相关研究进展做一综述。

  

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  病理学特征

  病理学上, RMS 是一种蓝色的小圆细胞肿瘤, 其组织学分类包括胚胎型横纹肌肉瘤[ ( embryonal rhabdomyosarcoma, ERMS ) 占所有RMS的80% , 包括梭形细胞葡萄状变异型]和腺泡型横纹肌肉瘤[ ( alveolar rhabdomyosarcom a, ARMS)占15%~ 20% ], 以及一种罕见的成体变异多形性横纹肌肉瘤( pleomorphic rhabdomyosarcoma, PRMS )。ERMS胞体小、胞质少, 核圆深染, 核仁不清。瘤细胞弥漫分布, 部分区域疏密不均。其间有少数细胞胞质稍多、红染、核偏位。葡萄状亚型横纹肌肉瘤按2002年国际病理学会(IAP)WHO诊断标准,归为胚胎性的亚型。ARMS 镜下可见小圆细胞或椭圆形细胞被纤维结缔组织分隔成巢, 而造成典型的腺胞状和假腺体样形态。有的围绕小血管呈放射状假菊形排列, 有的腺胞不明显, 瘤细胞密集弥散分布, 似恶性淋巴瘤。PRMS 瘤细胞丰富、其大小和形态极其多样, 即可见到不同分化阶段的各形态瘤细胞。瘤细胞大多混杂分布, 无特殊排列图像[ 14] 。

  Masson三色染色能很好地显示微纤维和横纹。目前多数学者认为,Masson三色染色中查见纵形肌丝围绕胞质,呈同心圆状分布,对诊断横纹肌肉瘤有重要价值。嗜银染色可显示稀疏的网状组织纤维和细胞间的胶原。免疫组化染色:使用波形蛋白(Vimentin),结蛋蛋白(Desmin),平滑肌肌动蛋白(SMA),肌红蛋白(Myoglobin)四种抗体。其中Vimentin是一种间叶正常细胞及肿瘤的特异性标志,主要用于鉴别癌与肉瘤,阳性率高、特异性差,在神经母细胞瘤、平滑肌瘤及平滑肌肉瘤、恶性淋巴瘤、尤文氏瘤、纤维瘤及纤维肉瘤、星形细胞瘤、脂肪瘤及脂肪肉瘤等中均可呈阳性,因此该项检查须辅助其他更具特异性的标志物方可确诊。Desmin是存在于平滑肌与骨骼肌的一种细胞骨架蛋白,但对横纹肌肉瘤诊断具有价值。Myoglobin广泛存在于心肌和骨骼肌,对横纹肌细胞及其肿瘤有较高特异性,但敏感性较差。陈薇等报道4种抗体联合应用效果最佳,多数病例结合光镜特点即可确诊[15]。王正等报道Caveolin-3在RMS中的表达有较高的敏感度和特异性,可作为临床鉴别诊断RMS和其他软组织肿瘤的有用的新型标记物[16]。Caveolin 1(小窝蛋白)可作为低分化横纹肌肉瘤的标记[17]。最新研究显示Glypican-3 (磷脂酰肌醇[蛋白]聚糖-3)在RMS的表达,而在其他肉瘤中不表达,故在将来可用为该病的生物标记[18]。另外肌肉存在特异性的miRNAs,miR206表达与肌肉的分化程度相关。标准化的miR-206表达水平可以用来区别横纹肌肉瘤和非横纹肌肉瘤,其敏感性为1.0,特异性达0.913,因此应用肌肉特异性的miRNAs, 特别是miR-206,可以作为横纹肌肉瘤的生物学标记的界标[19]。

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